PACIENTE DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Psicologia em Estudo, Maringá, v. 8, num. esp., p. 21-29, 2003
DEPENDÊNCIA E MORTE DA “MÃE DE FAMÍLIA”: A SOLIDARIEDADE FAMILIAR E
COMUNITÁRIA NOS CUIDADOS COM A PACIENTE DE ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA1
Claudia Fernandes Borges*
RESUMO. Este trabalho investiga de que modo famílias contemporâneas, de condição social desfavorecida, se defrontaram
com a situação de ter a “mãe de família”, adoecida por esclerose lateral amiotrófica (ELA) e dependente. Participaram da
pesquisa familiares das pacientes freqüentadoras do Instituto de Neurologia Deolindo Couto, da UFRJ. O método utilizado foi
uma entrevista psicológica e a Análise Qualitativa em Psicologia. Os resultados demonstraram: dificuldades impostas pela
situação familiar e socioeconômica; a predominância das filhas como cuidadoras; a relevância das redes de parentesco e
comunitária como suporte familiar. Concluiu-se que as famílias alcançaram condições para cuidar da paciente com praticidade
e solidariedade.
Palavras-chave: Esclerose lateral amiotrófica; cuidadores familiares; gênero feminino.
DEPENDENCE AND DEATH OF THE “MOTHER OF THE FAMILY”: FAMILY AND
COMMUNITY SOLIDARITY IN THE CARE OF THE AMYOTROPHIC
LATERAL SCLEROSIS PATIENT
ABSTRACT. This work aims to investigate the way modern families, from a less favorable social condition, face the
situation of having the “mother of the family”, sick with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), and dependent. The family
members of the patients, who attended in the Neurology Institute Deolindo Couto of UFRJ, participated in this study. The
method used was the Psychological Interview and the Quality Analysis in Psychology. The results showed: the difficulties
imposed by the family situation, as well as the social and economic situation, the predominant role of the daughters as
caretakers and the significance of the community and kinship net as the bearers of the family nucleus. It was concluded that
the families demonstrated having reached the deliberation to take care of the patient in a practical and sensible way.
Key words: Amyotrophic lateral sclerosis; family caretakers; female gender.
1 Apoio CNPq.
* Doutoranda do Curso de Pós -Graduação em Psicologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro – UFRJ.
Endereço para correspondência: Estrada de Jacarepaguá, 7793, casa 026, Freguesia, Jacarepaguá, CEP 22753-045, Rio de Janeiro-
RJ. E-mail: cldborges@ig.com.br
INTRODUÇÃO
A esclerose lateral amiotrófica (ELA), patologia
neurológica, crônica, degenerativa e letal, de etiologia
desconhecida, caracteriza-se pela atrofia progressiva
dos músculos do corpo, atingindo membros superiores
e inferiores, fala e deglutição. (Lima, 1979). Acomete,
principalmente, pessoas na faixa etária de 40 a 60
anos.
Devido à atrofia muscular, esta patologia leva à
perda total da independência funcional, acarretando
uma chocante situação para o indivíduo, que se vê
prisioneiro no seu próprio corpo, desenvolvendo
conteúdos de depressão e ansiedade. O caminho
percorrido por pacientes e familiares ao longo de todo
este processo é repleto de perdas sucessivas, de mortes
parciais, traduzidas pelas constantes e irreversíveis
atrofias musculares e perdas funcionais que a doença
acarreta.
Os pacientes vão gradualmente perdendo a
capacidade de se alimentar por via oral, pois vão tendo
a musculatura responsável pela deglutição atrofiada,
precisando recorrer à gastrostomia. Da mesma forma,
os distúrbios respiratórios começam a se manifestar,
geralmente na fase final da doença, devido às lesões
bulbares que afetam a musculatura pulmonar. Observa22
Borges
Psicologia em Estudo, Maringá, v. 8, num. esp., p. 21-29, 2003
se dispnéia progressiva, que acaba sendo a causa mortis, na
maioria dos casos, fazendo-se necessária a assistência
respiratória (uso constante de oxigênio).
Enfrentam também uma progressiva paralisia/
atrofia dos membros superiores e inferiores, que
em pouco tempo impossibilita a locomoção e a
realização de qualquer atividade que envolva o uso da
musculatura corporal como um todo. No entanto,
geralmente, observa-se a preservação das capacidades
cognitivas, ou seja, os pacientes permanecem lúcidos e
cognitivamente preservados ao longo de toda a
progressão da doença. A casuística de comorbidade
ELA - demência é muito baixa, ocorrendo raramente,
sendo mais comum em pessoas em idade avançada.
Infelizmente ainda não existe a possibilidade de
cura nem de estacionar a progressão da doença. Dessa
forma, o tratamento oferecido consiste basicamente no
atendimento neurológico, visando medidas paliativas
(no caso, alívio e controle sintomático e combate as
intercorrências), além da preservação das capacidades
ainda existentes, através da intervenção dos técnicos
em fonoaudiologia e fisioterapia.
Diante desta realidade, pacientes e familiares
geralmente solicitam suporte psicológico que possa
auxiliá-los no enfrentamento das dificuldades e das
sucessivas e necessárias adaptações, tanto no âmbito
familiar quanto no pessoal, por um período difícil de
determinar, mas que será com certeza um tempo
marcado por muito sofrimento e angústia, mas
também por muitas oportunidades de amadurecimento.
Destarte, o atendimento adequado a pacientes
portadores de uma enfermidade como a esclerose
lateral amiotrófica (ELA) requer uma abordagem que
necessariamente inclua a família, os serviços de saúde
e a comunidade do paciente, esta última, justificandose,
principalmente em se tratando de classes sociais
menos favorecidas, tendo-se em vista as múltiplas
dificuldades enfrentadas por essas famílias na
conjugação doença incapacitante/situação
socioeconômica desfavorável. Viabilizar as melhores
condições possíveis de atendimento a esses pacientes e
familiares requer a criação de formas conjuntas de
atuação entre família, comunidade e serviço de saúde.
Além disso, considerando-se as estatísticas que
apontam para o aumento da expectativa de vida
(longevidade), a incidência de doenças crônicas e
degenerativas tende a aumentar. Esta realidade nos
chama a atenção para a carência de políticas de
saúde pública que atendam a esta demanda
crescente e para a necessidade de se pensarem
novas formas de atuação diante de doenças com
prognósticos semelhantes.
A FAMÍLIA E A MULHER NA ATUALIDADE
As famílias têm passado por transformações
internas muito intensas, que apontam para tentativas
de criação de novas estruturas que possibilitem o
enfrentamento da realidade atual, caracterizada por
ideologias individualistas, relacionamentos descartáveis,
valorização do material em detrimento do
emocional e espiritual, e ao mesmo tempo preservem,
de alguma forma, as condições que temos de estar
inseridos e de participar de uma vida familiar, seja ela
qual for.
Velho (1989) chama a atenção para a família
atual, que aparentemente se apresenta à primeira vista
como nuclear, mas na verdade está imersa numa rede
de relações entre as mais diversas formas de família,
num complexo sistema de interdependência, que é
fundamental para sua sobrevivência e equilíbrio,
embora tal rede, na maioria das vezes, possa parecer
invisível. Esta rede inclui parentes, amigos e vizinhos
e se revela fortemente atuante em praticamente todos
os momentos da vida, mas se torna vital,
principalmente, nos momentos de crise.
Bilac (1995) reforça a existência e a importância
da solidariedade entre as pessoas das classes
populares, e o quanto esta realidade é mais freqüente
do que imaginamos. Segundo estudos feitos por
Woortmann (1987), as pessoas procuram sempre se
fixar próximas à rede de parentesco, justamente
procurando garantir uma maior proximidade e
facilidade de contato em caso de necessidade, e isso é
particularmente comum nas classes populares, dado o
grau de dificuldades e os poucos recursos materiais de
que dispõem para conseguir autonomia na solução de
seus problemas cotidianos.
Segundo Cantor (citado por Silva, 1996), apesar
das mudanças que vêm ocorrendo na dinâmica
familiar, esta continuará a desempenhar o importante
papel de prover cuidados físicos, emocionais e sociais.
No entanto, algumas das funções que antes exercia
isoladamente estão sendo gradualmente divididas com
a comunidade, principalmente nas classes populares,
que se complementam na busca por uma resolutividade,
ainda que parcial, de suas crises internas.
Ao contrário do que se constata no discurso lato
sensu, a família não é natural, imutável, mas muito ao
contrário, como nos mostra Durham (1983),
precisamos “dissolver sua aparência de naturalidade,
percebendo-a como criação humana mutável”(p.15).
As razões que levaram a mulher a ser associada
“naturalmente” ao papel de cuidadora, segundo Ortner
(1979), têm relação com o fato de a mulher ser
considerada como mais próxima à natureza e
Dependência e morte da “mãe de família” 23
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conseqüentemente associada aos cuidados, à vida, à
morte, ou seja, ao biológico, enquanto o homem é
associado à cultura, às relações sociais, políticas, etc.
Destacamos aqui a origem cultural da divisão
sexual de papéis para mostrarmos o mecanismo que
leva à associação da mulher ao papel “natural” de
cuidadora do lar, da família e dos doentes, ou seja, de
cuidadora de todas as gerações, ao papel de
“enfermeira natural”, de “mãe de família” e,
conseqüentemente, de figura central na dinâmica
familiar. Dessa forma, é possível imaginar as
desorganizações que ocorrem no âmbito familiar
quando esta “mãe de família” adoece e se torna
dependente total e, conseqüentemente, as
reorganizações que são necessárias para que se
encontrem soluções que dêem conta do cuidar desta
paciente e da manutenção da família.
Mercier (citado por Silva, 1996) aponta ainda
outro fator significativo: que quando filhos e filhas
moram longe dos pais, são as filhas que
tradicionalmente mantêm contato com o sistema
familiar. São também as filhas que assumem o papel
de cuidadoras, quando isso se faz necessário. Por
outro lado, os filhos homens, quando moram perto dos
pais, em geral somente se tornam cuidadores à revelia,
isto é, quando não há uma mulher para assumir este
papel. Woortmann (1987) reforça ainda que são as
mulheres que normalmente procuram e cuidam dos
laços de parentesco, são elas que mantêm fortes essas
relações.
A CRISE DO ADOECIMENTO E DA
PERDA NA FAMÍLIA
Segundo Romano (1997), é imprescindível a
participação da família quando um de seus membros
adoece, isto porque o adoecimento interfere no
equilíbrio do sistema familiar. As mudanças, de um
modo geral, são propiciadoras de crises, e em casos de
adoecimento, tais crises advêm principalmente do
estresse gerado pela quebra na rotina familiar, das
redistribuições repentinas e forçadas dos papéis
familiares, do aumento de custos, das inseguranças,
das culpas, enfim, das exacerbações e atualizações de
crises antigas e de sentimentos antes não
manifestados.
Walsh e McGoldrick (1998) afirmam que o
choque de uma perda ou do diagnóstico de doença
fatal, quando atinge uma família, faz exigências
urgentes – uma nova organização deve ser
estabelecida e vai se refletir na identidade, na
dinâmica e nos objetivos dessa família, talvez até
mesmo de forma irreversível. Quando o processo de
morrer é prolongado, os recursos familiares, tanto
financeiros quanto de prestação de cuidados, podem se
esgotar e as necessidades dos outros membros são
colocadas em suspenso.
Um fator igualmente muito importante, que afeta
o núcleo familiar quando um de seus membros se
encontra seriamente adoecido, é o luto antecipatório,
que nesse momento vem agravar o estresse sofrido
pela família. A expressão “luto antecipatório”, criada
por Lindemann (1944), refere-se à ausência de
manifestação aberta de luto na época da morte, em
pessoas enlutadas, que em rigor já passaram pelas
fases do luto normal e se libertaram de seus elos
emocionais com a pessoa falecida.
Torres (2001) nos lembra que não apenas os
sobreviventes, mas também o paciente, vivem um
processo de luto antecipado, que tem início desde o
momento em que ele percebe sua morte como
inevitável, envolvendo angústia e dor da separação, ,
que se manifestam através de reações emocionais
diversas - hostilidade, culpa, depressão, tristeza, ódio,
etc. - as quais de alguma forma vão possibilitar o
desengajamento ou dissolução dos laços. Esses lutos
antecipados, do paciente e dos sobreviventes, têm um
processo cujas dinâmicas estão paralelamente
vinculadas entre si, segundo nos alerta Torres (2001) e
que, em muitos casos, pode ser disfuncional para o
paciente e para a própria família se tais elaborações
não ocorrerem simultaneamente.
Walsh e McGoldrick (1998) afirmam que na fase
crônica diferentes dilemas se apresentam para as
famílias: com as freqüentes demandas por cuidado, a
exaustão e a ambivalência se tornam comuns à medida
que os recursos financeiros e emocionais se esgotam,
mobilizando culpa e remorso, que raramente são
verbalizados e elaborados adequadamente.
Neri (1993) aponta outro aspecto quando se fala
em doenças crônicas e incapacitantes, que é a questão
do estresse do cuidador principal, ou seja, aquele que
permanece centralizando os cuidados com o paciente,
aquele que está sempre presente, e isso se deve à
influência que o estado emocional deste exerce nos
cuidados e no bem-estar do paciente e na qualidade de
vida de ambos.
Desta forma, a finalidade da pesquisa aqui
descrita foi estudar as dificuldades e soluções
encontradas pelas famílias que se defrontam com a
situação de sustentar a inclusão, em sua dinâmica
interna, de pessoa portadora de uma doença que irá
provocar, em médio prazo, dependência total,
principalmente quando é a mulher quem adoece,
tendo-se em vista a centralidade de suas atividades
para a família.
24 Borges
Psicologia em Estudo, Maringá, v. 8, num. esp., p. 21-29, 2003
OBJETIVO
Este trabalho orientou-se no sentido de investigar
de que modo famílias contemporâneas de condição
social menos favorecida enfrentam a situação de ter
um de seus membros, especificamente a mulher “mãe
de família”, acometida por esclerose lateral
amiotrófica e, portanto, dependente e caminhando
para a morte.
METODOLOGIA
Participantes: 20 familiares de pacientes do sexo
feminino portadoras de esclerose lateral amiotrófica
(ELA), escolhidos aleatoriamente entre os que
freqüentam o Ambulatório Especializado em Doenças
do Neurônio Motor (DNM), do Instituto de
Neurologia Deolindo Couto da Universidade Federal
do Rio de Janeiro.
Instrumento: Foi elaborada uma entrevista
semidirigida, seguindo as orientações para uma
Investigação Operativa (Bleger, 1995) (Anexo 1)
Procedimentos
Aplicação da Entrevista
Os procedimentos da aplicação da entrevista
iniciaram-se com um estudo piloto que pretendia
verificar a adequação das questões inicialmente
propostas, no sentido de alterar ou suprimir aquelas
que se revelassem mal-formuladas, de difícil
compreensão, ambíguas e/ou repetitivas. Após as
modificações decorrentes das observações do estudo
piloto, a forma final da entrevista ficou com 25 itens,
divididos em 4 questões que abordam problemas
relativos à caracterização do grupo familiar e outras
que abordam a situação do adoecimento e as
conseqüências para a família.
Da mesma forma que no estudo piloto, as
entrevistas foram realizadas individualmente, com
apenas um familiar de cada paciente, sem limite de
tempo, e registradas através de anotações da
entrevistadora.
A orientação de Bleger (1995) fundamentou a
estruturação e a condução da entrevista. Segundo o
autor, este é um momento que vai muito além da mera
coleta de dados de uma anamnese ou de uma consulta.
Nas palavras do autor: “(...) a entrevista psicológica é
uma relação, com características particulares, que se
estabelece entre duas ou mais pessoas” (p.12) A
entrevista psicológica, segundo esse autor, se organiza
como um campo onde investigador e investigado
interagem. O investigador se orienta para uma
investigação operativa: ao mesmo tempo que
investiga, intervém. É o momento propício ao
desenvolvimento de um trabalho psíquico sobre os
afetos, o cuidado, a solidariedade, a capacidade de
compartilhar o amor e o sofrimento (Bleger, 1995).
Para a análise dos dados coletados, optamos pela
Análise Qualitativa do Fenômeno Situado, proposta
por Martins e Bicudo (1989), que se constitui das
seguintes etapas:
Análise Qualitativa do Fenômeno Situado
Da totalidade do material coletado nas entrevistas,
foram selecionadas as questões condizentes com os
propósitos deste trabalho que se mostraram
pertinentes à Análise Qualitativa do Fenômeno
Situado, segundo a orientação de Martins e Bicudo
(1989), forma escolhida para a análise dos dados deste
estudo por entendermos que estamos em busca não
dos fatos, mas dos significados destes fatos para os
sujeitos.
Este modelo de análise se constitui de quatro
momentos a serem seguidos:
1. Leitura para apreensão global do sentido geral das
respostas: após a organização das respostas, foram
feitas diversas leituras do material, tendo por
objetivo a apreensão global do sentido geral das
respostas, sem buscar qualquer interpretação.
2. Leitura para encontrar unidades de significados:
procedeu-se à releitura dos discursos, com o
objetivo de discriminar “unidades de significado”,
dentro de uma visão psicológica, na perspectiva do
pesquisador.
3. Leitura para encontrar insights psicológicos nas
unidades de significado: uma vez obtidas as
unidades de significado, uma nova releitura foi
feita, dessa vez buscando o significado contido nas
unidades de significado. Busca-se aqui, dentro das
múltiplas realidades expressas pelos sujeitos, um
significado obtido através da reflexão e da
criatividade do pesquisador.
4. Síntese integradora dos insights das unidades de
significado: buscaram-se, então, as convergências e
divergências de todas as unidades de significado,
visando tematizar ou categorizar o fenômeno
através da fala dos sujeitos. É justamente no
cruzamento das intersubjetividades que se desvelam
significados comuns, permitindo assim a
compreensão da estrutura e da essência do que foi
obtido, sintetizando todas as unidades de
significado, transformadas em uma proposição
referente às experiências dos sujeitos, e
transformando-as em uma descrição consistente da
estrutura do fenômeno.
Dependência e morte da “mãe de família” 25
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RESULTADOS
Caracterização do grupo familiar
A idade dos familiares-informantes variou entre
14 e 64 anos, observando-se uma predominância no
intervalo de 40-50 anos, com um total de seis
familiares (30%). Já com relação às pacientes, a idade
variou entre 37 e 77 anos. No item grau de parentesco,
a predominância foi das filhas, perfazendo um total de
12 pessoas (60%). O item profissão dos familiaresinformantes
variou imensamente, e no que se refere às
pacientes predominou a categoria “do lar”, com um
total de 13 pessoas (65%). O estado civil
predominante foi o de casado, tanto para os familiaresinformantes
(50%) quanto para as pacientes (70%). A
função de cuidador2 foi exercida predominantemente
pelas filhas das pacientes (65%), da mesma forma que
a de responsável3 (65%). Na função de cuidadorresponsável
4, também há um maior número de filhas
(55%). Vale ressaltar que em 35% dos casos essa
função (cuidador-responsável) não foi ocupada, ou
seja, nestes casos há um cuidador e um responsável
diferentes.
A Análise Qualitativa do Fenômeno Situado,
proposta por Martins & Bicudo (1989), possibilitou a
apreensão do sentido global da fala dos entrevistados,
após diversas leituras, sentido que pode ser sintetizado
na frase abaixo:
A grande dificuldade sentida pela
dependência da mulher que adoeceu
desorganiza o cotidiano familiar, levando os
seus membros a buscar ajuda para
compartilhar os cuidados com a paciente e as
tarefas domésticas num percurso de luto
antecipatório pela perda dessa mulher.
A releitura dos discursos, com o objetivo de
discriminar “Unidades de Significado”, permitiu que
encontrássemos os cinco itens abaixo:
2 Cuidador é aquele que exerce os cuidados básicos com a
paciente ( higiene, alimentação, vestuário, administração de
medicamentos).
3 Responsável é aquele que administra em assuntos de
dinheiro, compra de remédios, exames, transporte,
decisões; é quem representa a família no Hospital.
4 Cuidador-responsável é quem exerce concomitantemente as
duas funções: cuida e administra, responsabilizando-se
pelas decisões necessárias, mesmo que exista ainda uma
outra pessoa que exerça a função também e somente de
cuidador.
a) o impedimento da mulher, pela doença, é fator
fundamental para a desorganização do cotidiano
familiar;
b) o modelo atual de família apresenta grande
dificuldade em resolver a situação gerada pela
doença da mulher (mãe, dona-de-casa, provedora,
etc.);
c) agregação e ações compartilhadas no núcleo
familiar são os recursos possíveis para a resolução
da situação;
d) existe a necessidade da rede comunitária como
suporte para o núcleo familiar;
e) o luto antecipatório sofrido pela família se traduz
num processo de desligamento afetivo gradual que
ocorre na relação com a paciente.
Uma vez obtidas as unidades de significado, uma
nova releitura foi feita, dessa vez buscando os
significados contidos nas unidades de significado, que
foram os seguintes:
a) a mulher, “mãe de família”, é o sujeito de operações
do cotidiano familiar (é ela quem realiza, quem faz
e administra a dinâmica familiar);
b) o modelo atual de família, regido pelo
individualismo, se apresenta também nas classes
sociais menos favorecidas, embora atenuado e com
características próprias desta realidade;
c) o núcleo familiar é a origem da construção da
solidariedade;
d) da intimidade solidária do núcleo familiar se
expande a construção da rede solidária de
parentesco e comunitária;
c) a inter-relação familiar que se estabelece na
condição de dependência e terminalidade já contém
aspectos que denotam o processo de luto
antecipatório.
Partiu-se, então, em busca das convergências e
divergências de todas as unidades de significado,
visando tematizar ou categorizar o fenômeno através
das falas dos sujeitos.
Como afirmado anteriormente, é justamente no
cruzamento das intersubjetividades que se desvelam
significados comuns, o que permitindo a compreensão
da estrutura e da essência do que foi obtido,
sintetizando todas as unidades de significado
transformadas em uma proposição consistente
referente às experiências dos sujeitos:
A mulher que adoece e se torna dependente
desloca-se do lugar de sujeito das operações
do cotidiano familiar (aquela que cuida de
tudo e de todos, que administra e organiza a
26 Borges
Psicologia em Estudo, Maringá, v. 8, num. esp., p. 21-29, 2003
dinâmica familiar) para um lugar de objeto
de cuidados. O fato de não mais poder
exercer tais atividades provoca uma
remodelação da estrutura individualista dessa
família, através da mobilização solidária dos
seus membros e do entorno - parentes e a
comunidade - para cuidar dela e da casa. O
adoecimento provoca um deslocamento da
mulher desse papel, cujo lugar, ficando
vazio, geralmente é ocupado por outra(s)
mulher(es) da família, freqüentemente a(s)
filha(s). A longa convivência nesta situação
de grande dificuldade, no confronto com a
incapacidade e a aproximação da morte, gera
um processo de luto antecipatório nos
familiares e na paciente, podendo causar
conflitos se não ocorrerem em sintonia, tendo
em vista que um deles, pacientes ou
familiares, pode estar elaborando, enquanto o
outro pode ainda não ter entrado nesse
processo. No entanto, a elaboração
progressiva desse luto provê crescimento
humanitário para todos.
DISCUSSÃO
O sentido global apreendido nas falas dos
participantes aponta para a intensa dificuldade sentida
pela dependência total da mulher que adoeceu,
desorganizando o cotidiano familiar e levando seus
membros a buscar ajuda para compartilhar os cuidados
com a paciente e as tarefas domésticas, em um
percurso de luto antecipatório pela perda dessa
mulher.
Observamos que o impedimento da mulher, pela
doença, é fator fundamental da desorganização do
cotidiano familiar, devido à centralidade de suas
funções. Além disso, não podemos deixar de apontar
aspectos que caracterizam especificamente essas
famílias estudadas, como, por exemplo, as condições
socioeconômicas, o que lhes confere algumas
características. Os pacientes portadores de ELA,
pacientes crônicos e dependentes totais, não possuem
outro “lugar” senão a família, para deles cuidar. Não
há outra instituição, no momento, que dê conta desse
cuidar, que pode se estender lentamente por muitos
anos.
Constatamos que é na extensão da rede social que
se encontra freqüentemente o auxílio daqueles que não
pertencem ao grupo familiar, mas que se importam
realmente e, estando próximos, criam relações de
interdependência, na tentativa de suprir as faltas e de
preencher os vazios deixados pelas instituições
oficiais. Constatamos, ainda assim, uma sobrecarga
para a “cuidadora principal”, haja vista o relato de
insuficiência de medidas que lhe permitissem um
descanso do intenso desgaste físico e emocional, em
função de seu envolvimento com questões
relacionadas ao adoecimento, à dependência e à morte.
Por outro lado, nos momentos de maior crise, de
radicalidade, as famílias carentes conseguiram vencer
os obstáculos e disponibilizar os recursos possíveis, e
os papéis familiares se rearrumaram de forma a tentar
enfrentar a situação, mostrando, em última instância, o
perfil flexível que as caracteriza, emergindo então, a
solidariedade entre os membros de uma mesma família
e entre as famílias de uma comunidade.
Nem sempre esses laços afetivos e de
solidariedade surgem espontaneamente: muitas vezes,
necessitam ser resgatados, trabalhados e revitalizados
pela intervenção psicológica, no sentido de pôr em
questão conteúdos de afeto e compromisso, ajuda e
cuidado, solidariedade, dependência e interdependência,
direitos e deveres. Muitas vezes não é
possível criar hoje o que não foi gestado no passado,
cabendo ao profissional perceber quando é produtivo
ou não insistir na construção de uma relação de
compromisso. Nestes casos torna-se necessário fazer
uma busca junto a outros membros da família e/ou
comunidade à procura de laços de cuidado.
Observamos que as filhas são as cuidadoras
principais, confirmando as colocações de Mercier
(citado por Silva, 1996) e Cantor (citado por Silva,
1996) e, na falta delas, uma outra mulher da família
exercia essa função. É interessante observar ainda que
apesar de 70% das pacientes serem casadas, isto não
garantiu que fossem cuidadas pelos maridos.
Acreditamos que esses casos de pacientes casadas
cujos maridos não apareceram nem como cuidadores
nem como responsáveis, podem ser entendidos por
duas vertentes: ou isso é devido ao fato de o marido
trabalhar para prover a família ou porque os homens
não se vêem como cuidadores - isto em função de
diversos fatores: culturais, sociais, ideológicos - e
acabam delegando essas funções para as mulheres da
família, preferencialmente as filhas.
Nos casos em que os maridos cuidam,
observamos que o fazem por não haver uma mulher
próxima e disponível para ocupar esse lugar, o que
corrobora os achados de Mercier (citado por Silva,
1996) sobre os homens serem cuidadores somente à
revelia, ou seja, quando não há alternativa.
As dificuldades surgidas devido à doença
aproximaram esses familiares através da rede de
parentesco (Woortmann, 1987; Jelin, 1995) e da rede
comunitária ou “rede social significativa” (Sluzki,
1997) que, unidas, promoveram o suporte necessário
ao núcleo familiar para enfrentar as dificuldades,
Dependência e morte da “mãe de família” 27
Psicologia em Estudo, Maringá, v. 8, num. esp., p. 21-29, 2003
tornadas mais complexas à medida que a doença
progredia. Esta rede de apoio atua fornecendo as
condições mínimas necessárias para que se promova a
ação, que se transforme uma situação, tendo em vista
que, na maioria das vezes, é apenas com essa rede que
as pacientes podem realmente contar, não acontecendo
o mesmo com a rede de hospitais, de instituições
públicasem geral, que têm deixado de cumprir as
funções básicas a que se propõem (atendimento
clínico, suporte psicológico, etc.).
No entanto, vale ressaltar que não é objetivo da
rede oficial (como os hospitais, por exemplo) atender
sozinha a todas as demandas das famílias,
principalmente em situações como a de pacientes
portadores de esclerose lateral amiotrófica, doença
crônica que se estende por um longo período, em que
não há necessidade de internação hospitalar, mas sim,
de apoio para que os familiares possam cuidar desses
pacientes e de si mesmos.
Uma rede não exclui a outra, muito pelo contrário,
poderiam e deveriam sim, trabalhar juntas no sentido
de promover uma maior qualidade e capacitação de
uma assistência complementar, mais integrada, na qual
um diálogo permanente possibilitasse a criação de
projetos que pudessem atender às reais dificuldades,
mas que levassem em consideração a potencialidade e
resolutividade das pessoas envolvidas, as quais se
mostram efetivas, conforme pudemos observar em
nossa pesquisa, apesar de todos os limites impostos
pela realidade.
Nos pacientes portadores de ELA temos
observado que aqueles que possuem uma rede social
mais participativa são os que expressam uma
qualidade melhor na assistência, tanto em nível
orgânico (cuidados, contatos, visitas, passeios) quanto
emocional, que permitem um pouco de lazer,
afetividade e atenção, fazendo muita diferença na
qualidade de vida.
A importância de se falar no estresse do cuidador
se deve à influência do estado físico e emocional dele
– cuidador - nos cuidados e no bem-estar do paciente e
na qualidade de vida de ambos. Neri (1993) afirma
que a questão se torna ainda mais preocupante quando
ocorre a predominância e o prolongamento temporal
de estados de estresse desagradável (distresse), isto é,
caracterizados por emoções negativas, principalmente
se forem intensas e perturbadoras. Ou seja, os
cuidadores que vivem por um longo período as
perturbações físicas e emocionais, além das
sobrecargas típicas de cuidar de pacientes altamente
dependentes, estão expondo seus organismos a uma
exigência contínua de resistência às pressões. O que
aponta mais uma vez para a necessidade de trabalhos
institucionais que incluam os familiares, que são
também parte desse processo, tendo em vista que são
quem de fato cuidam desses pacientes e permanecem
por um longo tempo sob um forte estresse.
A Análise Qualitativa em Psicologia nos
evidenciou que, o que a princípio desorganizou a
família, acabou por promover uma reorganização e
uma união dos seus componentes, além de agregar
vizinhos e amigos, que ajudaram sem obrigações
formais, porém baseados na solidariedade - valor
cultivado e reforçado entre as famílias de condição
socioeconômica desfavorável, superando a ideologia
individualista do mundo moderno. Foi com essa rede
de ajuda cotidiana e contínua que as famílias das
pacientes acometidas de ELA puderam contar para
encontrar soluções que permitissem suportar e
enfrentar a dependência total daquela que foi o centro,
o núcleo da família – a “mulher, mãe de família”.
Laços afetivos estabelecidos pelas pessoas ao
longo da vida, não necessariamente familiares,
puderam ser muito úteis e significativos naqueles
momentos, laços esses que foram construídos e que
se mostraram tanto ou mais verdadeiros que muitos
laços de consangüinidade. Esta pesquisa pode
evidenciar que justamente quando adoece a mulher
– quem historicamente sempre foi associada ao
papel de cuidadora de todos e responsável pelo
espaço privado – a família sofre um processo de
desorganização interna, que leva a mobilização de
outra mulher para ocupar esse lugar de cuidados,
tendo em vista que os homens não o ocupam com a
mesma maestria.
Acaba-se sempre recorrendo a elas – as mulheres
– principalmente nas classes populares. Elas se
encarregam do cuidar (remuneradas ou não) de várias
e de todas as gerações: bebês, crianças, adultos,
doentes e idosos, além de muitas vezes sustentar
financeiramente a casa. São elas ainda que tudo
abandonam para cuidar; no entanto, também elas
adoecem e outras mulheres vêm ao encontro delas,
para cuidar.
Entendemos que tornar visível o cuidado informal
e, conseqüentemente, o cuidador familiar é uma tarefa
de vital importância para que sejam pensadas e criadas
ações preventivas em saúde pública. Tirar do
anonimato os cuidadores familiares traz à tona não
apenas sua imensa contribuição humanitária e
solidária, mas, principalmente, suas questões e
sofrimentos, de diversas ordens, que podem ser
melhor compreendidos e aproveitados na busca da
melhoria da qualidade nos atendimentos ao paciente e
à família.
28 Borges
Psicologia em Estudo, Maringá, v. 8, num. esp., p. 21-29, 2003
Observando-se mais atentamente os cuidadores,
o atendimento a pacientes crônicos, que hoje é um
pesado desafio para o sistema de saúde e para as
famílias, poderá ter a possibilidade de ser
aprimorado e reestruturado com a promoção de
projetos que forneçam não apenas informações,
mas que abram espaço para a reflexão e para o
potencial criativo e solidário destas famílias (como
mostrou nossa pesquisa) formando-se redes de
atuação que envolvam instituições de saúde,
famílias, comunidades e pacientes.
Saber quem são os cuidadores e conhecer sua
situação de perto, através de estudos mais
aprofundados pode permitir também que sejam
pensadas formas de minimizar os efeitos desgastantes
do cuidar, visando prevenir problemas de saúde física
e emocional, e, conseqüentemente, melhorar a
qualidade de vida de ambos – pacientes e cuidadores.
Finalmente o que mais nos instigou e surpreendeu
ao longo dessa investigação foi a constatação de que,
apesar das dificuldades que se apresentam pelo
adoecimento e pela realidade de vida dessas famílias,
elas conseguiram, com seus recursos, cuidar dessa
mulher doente de uma enfermidade radical. Tal
radicalidade marca de forma definitiva os sujeitos que,
de alguma forma, participam desse caminhar –
pacientes, familiares, comunidade e profissionais,
pessoas que têm suas vidas modificadas e marcadas
para sempre pelo intenso sofrimento que
presenciaram.
ANEXO : PROTOCOLO DA ENTREVISTA
Entrevista nº ____
Data: _____________
1) Dados da paciente
a) Nome:
b) Idade:
c) Est. civil:
d) Profissão:
e) Endereço:
2) Dados do familiar
a) Nome:
b) Idade:
c) Est. civil:
d) Profissão:
e) Endereço:
f) Grau de parentesco:
g) Reside com a paciente?
h) É cuidador, responsável ou ambos?
3) Descrição do grupo familiar
a) Com quem a paciente mora?
b) Composição / papéis familiares:
c) Como é o relacionamento entre os membros da
família?
4) Questões relacionadas à doença:
a) O que você sabe a respeito da ELA? Quando e
como começou a doença? A que você atribui a
doença da Sra........?
b) Quem cuida da paciente? Você recebe ajuda de
alguém mais da família?
c) Doenças, acidentes e mortes que ocorreram na
vida da paciente e de seus familiares,
principalmente aquelas que ocorreram próximo
à data da instalação da doença (ou seja,
próximo ao início dos primeiros sintomas).
d) Reações dos membros da família (e a sua)
perante a situação da doença da Sra...?
e) O que está sendo mais difícil para você nessa
situação (doença)?
f) Como você está lidando com essas dificuldades?
g) Está sendo possível criar uma organização da
vida familiar com a Sra......doente? Vocês
receberam ajuda de pessoas da comunidade?
(vizinhos, amigos etc)
h) O que você gostaria que houvesse aqui no
INDC, no sentido de ajudá-lo a lidar melhor
com essa situação?
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Psicologia em Estudo, Maringá, v. 8, num. esp., p. 21-29, 2003
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Recebido em 13/08/2002
Revisado em 05/02/2003
Aceito em 30/06/2003
O arquivo disponível sofreu correções conforme ERRATA publicada no Volume 8 Número 2 da revista.
http://scholar.google.com.br/scholar?q=esclerose+lateral+amiotr%C3%B3fica&hl=pt-BR&as_sdt=0&as_vis=1&oi=scholart

A esclerose lateral amiotrófica (ELA)

 A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor ou doença de Lou Gehrig, é uma grave patologia neurodegenerativa (doença que provoca degeneração dos neurônios) de causa ainda desconhecida e sem tratamento curativo.
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que causa perda progressiva da força e atrofia dos músculos, levando à morte em cerca de 3 a 5 anos. Há casos, porém, com tempo sobrevida maior. Cerca de 10% dos pacientes com ELA conseguem viver mais de 10 anos, e um percentual bem pequeno consegue viver por mais de 20 anos, caso a doença poupe a musculatura responsável pela respiração e o paciente tenha condições de receber tratamento intensivo.
O caso mais famoso de longevidade com a esclerose lateral amiotrófica é o do físico inglês, Stephen Hawking, que teve a doença diagnosticada aos 21 anos e ainda está vivo e produtivo com mais de 70 anos de idade. Infelizmente, casos como os dele são muito raros e não representam evolução habitual da ELA.
O QUE É O NEURÔNIO MOTOR?
Para entender o que é a esclerose lateral amiotrófica, que, como já referido, também é chamada de doença do neurônio motor, é preciso antes conhecer como funciona a interação entre nervos e músculos. Vamos explicar a seguir, de forma bem resumida e didática, esta relação.
Qualquer contração muscular voluntária é realizada graças à ativação de um grupo de neurônios chamados de "neurônio motor". Se você mexe as pernas, levanta os braços, abaixa a cabeça ou resolve sentar, todas esses movimentos nasceram dentro do seu cérebro, que, através de estímulos elétricos, fez a mensagem chegar aos grupamentos musculares que você pretende usar.
Existem dois tipos de neurônio motor: neurônio motor superior, também chamado de primeiro neurônio motor, e o neurônio motor inferior, conhecido como segundo neurônio motor.
O primeiro neurônio motor fica dentro do cérebro, em uma área chamada córtex cerebral. Para que qualquer músculo de contração voluntária se mova, o primeiro neurônio emite um impulso elétrico que viaja pelo cérebro, passa pelo tronco cerebral e chega à medula espinhal localizada na coluna vertebral. Na medula espinhal encontra-se o segundo neurônio motor, que é estimulado ao receber o impulso elétrico vindo do primeiro neurônio. O segundo neurônio motor dá origem aos nervos periféricos que se distribuem pelo corpo de forma a inervar os músculos.
A medula espinhal ocupa todo o canal central da coluna vertebral, indo da região cervical (pescoço) até o início da coluna lombar. As regiões do corpo são inervadas de cima para baixo, ou seja, os segundos neurônios motores que inervam os membros superiores se localizam na região da coluna cervical, enquanto que os segundos neurônios motores que inervam os membros inferiores localizam-se mais embaixo, na altura das primeiras vértebras lombares.
Obs: no caso dos nervos cranianos, que inervam os músculos da face, como olhos e boca, o segundo neurônio motor fica no tronco cerebral, região logo abaixo do cérebro.
Quando uma pessoa sofre um acidente com grave injúria da medula espinhal, ela perde exatamente esse contato entre o primeiro neurônio motor do cérebro e do segundo neurônio motor na medula. Se a lesão medular for na altura da coluna cervical, o paciente perde os movimentos do pescoço para baixo. Se a lesão for mais baixa, no final da coluna torácica ou na coluna lombar, ele perde apenas os movimentos dos membros inferiores.
O QUE É A ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença rara, que acomete cerca de 0,002% da população. No Brasil existem cerca de 6000 pessoas portadoras desta doença.
A ELA ocorre devido à degeneração do primeiro neurônio motor e/ou do segundo neurônio motor. O paciente apresenta perda progressiva da força em todos os grupamentos musculares cujos neurônios inervadores estão a sofrer degeneração.
A ELA acomete somente os músculos de contração voluntária, ou seja, aqueles músculos que só se mexem quando queremos. Os músculos do coração e dos intestinos, por exemplo, são de contração involuntária e, portanto, são poupados na esclerose lateral amiotrófica. A respiração apesar de ser realizada de forma involuntária na maior parte do tempo é auxiliada por músculos de contração voluntária, motivo pelo qual conseguimos prender a respiração por alguns segundos. Por isso, a paralisia dos músculos respiratórios é um sinal comum na ELA, sendo este o fator que costuma determinar a morte do paciente.
O termo "amiotrófica" significa atrofia do músculo, que é uma das consequências da falta de contração por ausência de estímulo nervoso. As regiões musculares acometidas pela doença sofrem atrofia. O termo esclerose vem do fato da degeneração dos neurônios levar à sua destruição, sendo estas células nervosas substituídas por uma espécie de tecido cicatricial. Para completar, a doença é chamada esclerose lateral amiotrófica porque o segundo neurônio motor costuma ficar na região mais lateral da medula, que sofre esclerose com a evolução da doença.
Apesar de ser frequentemente chamada de doença do neurônio motor, a verdade é que a esclerose lateral amiotrófica é apenas uma das 4 formas existentes deste tipo de doença neurológica. A ELA é forma mais comum, correspondendo a cerca de 70% dos casos de doença do neurônio motor. Além da ELA, também existem as seguintes doenças:
•Atrofia muscular progressiva – que é a forma que acomete somente o segundo neurônio motor e corresponde a cerca de 10% dos casos.
•Paralisia bulbar progressiva – corresponde a 20% dos casos e costuma ficar restrita aos nervos motores cranianos. Esta forma acomete o primeiro e segundo nervo motor.
•Esclerose lateral primária – é a forma mais rara, porém mais benigna de doença do neurônio motor. Costuma ficar restrita ao primeiro neurônio motor e tem progressão muito lenta.
As quatro formas de doença do neurônio motor não devem ser encaradas como doenças distintas, mas sim variações de apresentação de uma doença só. O paciente pode, por exemplo, inicialmente ter um quadro mais sugestivo de paralisia bulbar progressiva e, tempos depois, desenvolver um quadro típico de ELA.
FATORES DE RISCO PARA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Não sabemos por que a doença surge em mais de 90% dos casos. Apenas em 5 a 10% há uma clara relação genética, sendo a ELA transmitida de forma familiar.
Apesar das causas exatas serem obscuras, alguns fatores de risco já são conhecidos. A ELA é uma doença que acomete preferencialmente pessoas com mais de 40 anos, sendo o seu pico de incidência ao redor dos 75 anos de idade. Há casos, porém, de início na adolescência. Homens são 2 vezes mais acometidos que as mulheres.
O tabagismo é um fator de risco conhecido. Além de dobrar o risco de desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica, os fumantes costumam ter uma forma mais agressiva de doença. A boa notícia é que os pacientes que conseguem largar o cigarro voltam a ter a mesma taxa de risco de pessoas que nunca fumaram.
Exposição contínua a certas substâncias, principalmente metais pesados, como o chumbo, também parecem ser um fator de risco.
Por motivos ainda não bem esclarecidos, atletas profissionais, como jogadores de futebol, apresentam uma taxa maior de ELA quando comparados com a população em geral. Acredita-se que o intenso treinamento muscular possa ser um gatilho para lesão dos nervos motores em pessoas geneticamente predispostas.
Assim como nos atletas, a esclerose lateral amiotrófica também é mais comum em militares. Os motivos ainda não foram esclarecidos.
SINTOMAS DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Os sintomas da ELA ocorrem por destruição progressiva dos neurônios motores, sejam eles superiores ou inferiores. Os sintomas iniciais mais comuns são fraqueza progressiva nas mãos, dificuldade para andar, falta de força nos pés, dificuldade para falar ou engolir, câimbras ou miofasciculações (movimentos pequenos, rápidos e involuntários dos músculos, que podem ser notados através da pele ou na língua).
A ELA não costuma causar alterações no funcionamento dos músculos cardíacos, dos vasos sanguíneos, da bexiga ou do trato gastrointestinal. Nas fases mais avançadas, porém, o paciente pode passar a ter prisão de ventre, não por fraqueza da musculatura intestinal, mas sim devido à falta de força na musculatura abdominal, que auxilia na expulsão das fezes. O tato, a audição, o paladar e o olfato também costumam estar preservados, principalmente nas fases iniciais da doença. A função sexual não costuma ser afetada, mas, conforme a doença avança, por conta de todas as complicações, o interesse sexual do paciente deixa de existir.
A forma mais comum de abertura do quadro é a fraqueza assimétrica, que acomete apenas uma das mãos ou das pernas. A fraqueza nas mãos costuma ser notada pelo fato do paciente ter dificuldade em segurar objetos, como, por exemplo, um copo. Dificuldade para executar tarefas que exijam uma coordenação mais fina, como abotoar um botão ou colocar a chave no buraco da fechadura, também são comuns. A fraqueza nos membros inferiores costuma se manifestar pela dificuldade ou sensação de que há algo esquisito na hora de andar ou correr. No início, os sintomas da esclerose lateral amiotrófica podem ser sutis, fazendo com que o paciente demore a procurar ajuda médica.
Com a progressão da doença, os sintomas que iniciaram-se de forma localizada tendem a ser espalhar por mais músculos do corpo. O paciente passa a apresentar sintomas de lesão do primeiro e do segundo neurônio motor, que podem ser identificadas através do exame físico neurológico. Por exemplo, rigidez dos músculos, perda da coordenação motora e aumento dos reflexos (identificados pelo famoso teste do martelo no joelho) são sinais de doença do primeiro neurônio motor. Já a fraqueza, a atrofia dos músculos, a perda dos reflexos, as miofasciculações e as câimbras são sintomas de lesão do segundo neurônio motor.
Atenção, não se assuste, pois câimbras e miofasciculações são achados comuns que podem ocorrer em qualquer pessoa. As miofasciculações da língua, entretanto, são típicas da ELA.
Na maioria dos casos, apesar da dificuldade de falar, a parte intelectual do paciente mantém-se praticamente intacta. Ele tem plena noção do que está ocorrendo e entende perfeitamente as pessoas ao seu redor. Em cerca de 15% dos casos, entretanto, um quadro de demência pode se desenvolver junto aos sintomas motores da ELA.
Nas fases avançadas da doença, o paciente torna-se totalmente paralisado. O acometimento da musculatura da respiração pode surgir precocemente, mas é, em geral, um sinal de doença avançada. As complicações respiratórias acabam sendo a principal causa de morte do paciente com esclerose lateral amiotrófica.
DIAGNÓSTICO DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Nenhum teste ou exame isoladamente é capaz de estabelecer o diagnóstico definitivo da esclerose lateral amiotrófica. O diagnóstico da ELA é baseado, principalmente, nos sintomas e sinais observados através do exame físico neurológico. A presença ao mesmo tempo de sinais do primeiro e do segundo neurônio motor é bastante sugestiva.
Uma vez que os sintomas de ELA nas fases iniciais podem ser semelhantes aos de várias outras doenças, o neurologista costuma solicitar exames complementares para descartar os diagnósticos diferenciais. Um destes testes é a eletroneuromiografia, um exame capaz de definir se a origem da fraqueza muscular é do próprio músculo ou e alguma doença dos nervos. O médico pode também solicitar uma ressonância magnética para captar imagens detalhadas do cérebro e da medula espinhal, para descartar outras causas de doenças neurológicas, como tumores, AVC, infecções, hérnia de disco, etc.
TRATAMENTO DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Infelizmente, ainda não existe cura para a esclerose lateral amiotrófica. O tratamento, portanto, visa desacelerar a progressão da doença, impedir suas complicações e melhorar a qualidade de vida. Fisioterapia, apoio psicológico, fonoaudiólogo e nutricional são essenciais para se atingir estes objetivos.
Nos paciente com dificuldade respiratória, ventiladores portáteis, chamados de ventilação não-invasiva por pressão positiva podem ser usados para ajudar o paciente a respirar de forma mais efetiva. No início, o aparelho pode ser usado durante o sono, e, conforme a doença avança, ao longo de todo o dia.
Nos pacientes que passam a ter dificuldade em se alimentar por incapacidade de engolir os alimentos, a gastrostomia percutânea é uma das opções. Esse tratamento consiste na colocação de um tubo através da pele diretamente para o estômago, passando a ser esta a via de administração de alimentos.
O tempo de sobrevida do paciente depende muito da possibilidade dele ter acesso a todo esse aparato médico, incluindo a ajuda de uma equipe multiprofissional.
REMÉDIOS PARA A ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Só há no mercado um único medicamento aprovado para o tratamento da ELA. O Riluzol, vendido sob o nome comercial Rilutek, é a única droga que comprovadamente aumenta o tempo de vida dos pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica. Todavia, ele não é uma droga milagrosa, o ganho de sobrevida é pequeno, cerca de 6 meses a 1 ano, em média.
Fonte: MD Saude
http://www.minutoenfermagem.com.br/postagens/2014/09/24/esclerose-lateral-amiotrofica/

A esclerose lateral amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA)



1. INTRODUÇÃO
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo de origem
desconhecida, progressivo e associado à morte do paciente em um tempo médio de 3 a 4
anos. Sua incidência estimada é de 1 a 2,5 indivíduos portadores para cada 100.000
habitantes/ano, com uma prevalência de 2,5 a 8,5 por 100.000 habitantes.
Estudos clínicos controlados demonstram a eficácia do riluzol em reduzir a progressão
da doença e aumentar a sobrevida dos pacientes, especialmente nos estágios iniciais
da doença1,2.
Existe pouca informação sobre a farmacocinética do riluzol em pacientes com insuficiência
hepática ou renal, sendo esta situação motivo de cautela na indicação. O riluzol foi
liberado pelo FDA em 1995 para esta condição clínica3.
2. CLASSIFICAÇÃO CID 10
G12.2 Doença do neurônio motor
3. DIAGNÓSTICO: CRITÉRIOS DE EL ESCORIAL REVISADOS EM 1998
A ELA é definida pela evidência clínica, eletrofisiológica ou neuropatológica de degeneração
de neurônios motores inferiores, associada à evidência clínica de degeneração de
neurônios motores superiores e a uma evolução progressiva dos sinais ou sintomas em
uma região ou para outras regiões do corpo. Não deve haver evidência eletrofisiológica,
patológica ou radiológica de outros processos que possam explicar a degeneração dos
neurônios motores superiores e inferiores.
O diagnóstico clínico de ELA, sem confirmação patológica, pode ser categorizado
em diferentes graus de certeza, dependendo da presença de sinais de disfunção dos neurônios
motores superiores e inferiores na mesma região anatômica: tronco cerebral (neurônios
motores bulbares), medula cervical, torácica e lombossacra (neurônios motores do corno
anterior). Os termos “clinicamente definitiva” e “clinicamente provável” descrevem os níveis
de certeza, baseando-se somente em critérios clínicos.
• ELA clinicamente definitiva: evidência de sinais de disfunção dos neurônios motores
superiores e inferiores em 3 regiões;
• ELA clinicamente provável: evidência clínica de disfunção de neurônios inferiores e
de neurônios motores superiores em pelo menos 2 regiões, com algum sinal de
disfunção de neurônios motores superiores necessariamente em um nível mais
cranial do que os sinais de disfunção dos neurônios motores inferiores;
• ELA clinicamente provável com apoio laboratorial: sinais clínicos de disfunção de
neurônios motores inferiores e neurônios motores superiores são encontrados em
somente uma região e há evidência eletromiográfica de disfunção de neurônios


Equipe Técnica: Paulo D. Picon, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros Amaral
Consultor: Francisco Telechea Rotta
Editores: Paulo Dornelles Picon e Alberto Beltrame
Portaria SAS/MS nº 913, de 19 de novembro de 2002.









314
motores inferiores em pelo menos dois membros, desde que exames laboratoriais e de neuroimagem
excluam outras possíveis causas.
4. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Os pacientes deverão ser avaliados e ter seu diagnóstico realizado em Centro de Referência em
Assistência aos Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica.
Para inclusão neste protocolo de tratamento, os pacientes deverão apresentar todos os itens abaixo:
• ter diagnóstico de ELA definida, provável ou provável com apoio laboratorial pelos critérios da
Federação Mundial de Neurologia, revisados em 1998 (Critérios de El Escorial) 4-6;
5. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO DO PROTOCOLO DE TRATAMENTO
Serão desconsiderados deste tratamento todos os pacientes que apresentarem pelo menos um dos
itens abaixo:
• insuficiência renal;
• insuficiência hepática;
• outra doença grave ou incapacitante, incurável ou potencialmente fatal;
• outras formas de doenças do corno anterior medular;
• eletroneuromiografia demonstrando bloqueio da condução motora ou sensorial;
• sinais de demência;
• situação potencial de gravidez e ou lactação;
• ter traqueostomia;
• estar necessitando de suporte ventilatório permanente.
6. TRATAMENTO
6.1. Fármaco
O riluzol é apresentado em comprimidos de 50 mg.
6.2. Esquema de Administração
Iniciar o tratamento com 50 mg duas vezes ao dia, por via oral, pelo menos 1 hora antes ou 2 após
as refeições7-9.
6.3. Benefícios Esperados com o Tratamento
O benefício esperado com o tratamento é o aumento do tempo médio de sobrevida em aproximadamente
3 meses.
7. MONITORIZAÇÃO
O acompanhamento a longo prazo deverá ser realizado por neurologista clínico. Recomenda-se
realizar7,8,9:
• controle hematológico;
• controle de enzimas hepáticas;
• refazer os controles anteriores sempre que se reiniciar tratamento;
• hemograma, plaquetas, ALT e AST antes de iniciar o tratamento, no primeiro, no segundo, no
terceiro, no sexto, no nono e no décimo-segundo mês e, após, quando clinicamente necessário.
8. CRITÉRIOS DE SUSPENSÃO
• Quando ALT ou AST estiver 5 vezes acima do limite superior da normalidade;
• Quando ocorrer citopenia: leucócitos totais inferiores a 3.000/mm3 e/ou neutrófilos inferiores a
1.500/mm3 e/ou plaquetas inferiores a 100.000/mm3, ou hemoglobina inferior a 10 g/dl.
9. CENTROS DE REFERÊNCIA E COMITÊ DE ESPECIALISTAS
Tendo em vista a complexidade do diagnóstico, tratamento e acompanhamento da ELA, os gestores
estaduais do SUS deverão organizar, habilitar e cadastrar os Centros de Referência em Assistência aos
Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica. Estes Centros de Referência deverão ser responsáveis pelo




315
diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos pacientes.
Para a dispensação do medicamento, o Gestor Estadual deverá constituir um Comitê de
Especialistas (com pelo menos dois neurologistas). Este Comitê será responsável pela avaliação
dos casos em que a ELA foi diagnosticada e para os quais tenha sido prescrito o medicamento
constante deste Protocolo. Esta avaliação é essencial para a dispensação do medicamento.
Os Centros de Referência deverão ser cadastrados em conformidade com as normas que
seguem.
9.1. Exigências gerais
Os Centros de Referência em Assistência aos Portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica
são, na sua área de abrangência, responsáveis pelo desenvolvimento de todo o processo assistencial
referente à ELA, envolvendo o diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos pacientes,
prescrição de medicamentos, orientação a familiares e cuidadores e o que mais for necessário à
adequada atenção.
Para ser cadastrado como Centro de Referência em Assistência aos Portadores de Esclerose
Lateral Amiotrófica, o hospital deverá cumprir as seguintes exigências gerais:
• ser hospital geral, com número de leitos instalados e cadastrados pelo Sistema Único de
Saúde igual ou maior a trezentos leitos;
• desenvolver trabalho de identificação da clientela vinculada à unidade, estabelecendo seu
perfil e diagnóstico epidemiológico, identificando os principais agravos à sua saúde,
planejando o processo de atenção para cada paciente de acordo com suas peculiaridades
e cadastrando os portadores de ELA egressos da internação hospitalar inscrevendoos
num programa de acompanhamento ambulatorial e, eventualmente, de hospital-dia;
• desenvolver programas de desospitalização de pacientes crônicos;
• estar articulado, onde estiver implantado, com as equipes dos Programas de Atenção
Básica e Saúde da Família;
• possuir grupos de apoio aos portadores de ELA, com ou sem parceria com outras
instituições da sociedade civil organizada, que tenham por objetivo promover ações de
melhoria da qualidade de vida.
9.2. Exigências específicas
Além das exigências gerais, o Centro de Referência deverá cumprir com as seguintes
exigências específicas.
9.2.1. Instalações físicas
A área física do Centro deverá se enquadrar nos critérios e normas estabelecidas pela
legislação em vigor ou outros ditames legais que as venham substituir ou complementar, a saber:
• Resolução nº 50, de 21 de fevereiro de 2002 da Agência Nacional de Vigilância Sanitária
– ANVISA, que dispõe sobre o Regulamento Técnico para Planejamento, Programação,
Elaboração e Avaliação de Projetos Físicos de Estabelecimentos de Assistência à Saúde.
• Resolução nº 05, de 05 de agosto de 1993, do CONAMA – Conselho Nacional de Meio
Ambiente.
Além da área geral do hospital e da estrutura destinada à modalidade de hospital-dia, o
Centro deverá contar com área de Ambulatório para Assistência aos Portadores de Esclerose
Lateral Amiotrófica/Neurologia, com, no mínimo, as seguintes instalações: sala de recepção e
espera, secretaria, consultórios, sala para pequenos procedimentos, sala de utilidades/expurgo e
almoxarifado.
9.2.2. Recursos humanos
O Centro deve contar com equipe interdisciplinar e multiprofissional de assistência ao
portador de ELA, devidamente capacitada para esta modalidade de atenção, contemplando,
minimamente:









316
• responsável técnico que deverá ser médico, com título de especialista (certificado reconhecido pela
respectiva Sociedade Médica ou certificado de Residência Médica reconhecida pelo MEC na área)
em neurologia;
• responsável pelo Serviço de Enfermagem que deverá ser enfermeiro
• auxiliares e técnicos de enfermagem, em número suficiente para o atendimento da demanda;
• equipe composta, no mínimo por: neurologista, psiquiatra, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional,
psicólogo, assistente social, fonoaudiólogo, nutricionista.
O Centro deve desenvolver programa permanente de treinamento de sua equipe de saúde, capacitando-
a ao desenvolvimento das atividades previstas.
9.2.3. Materiais e equipamentos
O Centro deve possuir todos os materiais e equipamentos necessários, em perfeito estado de
conservação e funcionamento, para assegurar a qualidade da assistência aos portadores de ELA, possibilitando
diagnóstico, tratamento e acompanhamento médico e de enfermagem, atendimento fisioterápico com
reabilitação funcional, terapia ocupacional, fonoaudiologia com reabilitação da voz, audição, deglutição e
psicomotricidade, manejo psicológico, estimulação cognitiva e comportamental (individual/grupal) nutricional
e dietético, além de orientação familiar e dos cuidadores.
9.2.4. Recursos diagnósticos
Como o diagnóstico clínico de ELA depende de exames complementares para descartar outros
diagnósticos, os Centros de Referência deverão estar plenamente habilitados para avaliar os pacientes de
acordo com os Critérios de El Escorial.
O Centro de Referência deverá contar, no mínimo, com:
• laboratório de análise clínicas: onde se realizem exames de bioquímica, hematologia, microbiologia,
gasometria e líquidos orgânicos, inclusive líquor.
• eletroencefalografia;
• eletroneuromiografia;
• unidade de imagenologia (especialmente neuroimagem): raio X, ultra-sonografia, tomografia computadoprizada
e ressonância nuclear magnética;
• anatomia patológica.
Obs.: Os exames de tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética poderão ser
realizados em serviços de terceiros, instalados dentro ou fora da estrutura ambulatório-hospitalar do Centro.
Neste caso, a referência deve ser devidamente formalizada de acordo com o que estabelece a Portaria SAS
nº 494, de 26 de agosto de 1999.
9.2.5. Rotinas de funcionamento e atendimento
O Centro deve possuir rotinas de funcionamento e atendimento escritas, atualizadas a cada 04 anos
e assinadas por seu responsável técnico. As rotinas devem abordar todos os processos envolvidos na
assistência – diagnóstico, tratamento e acompanhamento de pacientes portadores de ELA.
9.2.6. Registro de Pacientes
O Centro deve possuir um prontuário para cada paciente com as informações completas do quadro
clínico e sua evolução, todas devidamente escritas, de forma clara e precisa, datadas e assinadas pelo
profissional responsável pelo atendimento. Os prontuários deverão estar devidamente ordenados no Serviço
de Arquivo Médico.
Informações mínimas do prontuário dos portadores de ELA: identificação do paciente, histórico
clínico, laudo dos exames diagnósticos realizados, laudo de aplicação dos Critérios de El Escorial - 1998,
descrição dos achados clínicos e laboratoriais que permitiram estabelecer o diagnóstico de ELA, relatório de
evolução do paciente.
9.2.7. Orientação/treinamento
Além do programa de treinamento da equipe de saúde, o Centro deverá manter um programa
permanente de orientação e treinamento de familiares e de cuidadores dos portadores de ELA, de forma a




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capacitá-los a prover os cuidados básicos de saúde do paciente e a ser o elo de ligação entre a
equipe de saúde e o paciente.
9.3. Manutenção do cadastro e descadastramento
Para manutenção do cadastramento, os Centros de Referência deverão, além de cumprir
as normas estabelecidas no presente protocolo, garantir a sua estrita observância, especialmente
quando de tratamento medicamentoso da doença. O descadastramento também poderá ocorrer
se, após avaliação de seu funcionamento por meio de auditorias periódicas (MS/SMS/SES), o
Centro de Referência deixar de cumprir qualquer um dos critérios estabelecidos nesta protocolo.
10. CONSENTIMENTO INFORMADO
É obrigatória a cientificação, do paciente ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos
e efeitos colaterais relacionados ao uso do medicamento preconizado neste Protocolo, o que
deverá ser formalizado por meio da assinatura de Termo de Consentimento Informado.
11. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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sclerosis. N Engl J Med 1994;330:385-91.
2. Lacomblez L, Bensimon G, Leigh PN, Guillet P, Meininger V. Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic lateral
sclerosis. Lancet 1996;347:1425-31.
3. Wokke J. Riluzole. Lancet 1996;348:795-99.
4. World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Disease – El Escorial World Federation of Neurology
Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurol Sci 1994;124:96-107.
5. Swash M, Leigh PN. Criteria for diagnosis of familial amyotrophic lateral sclerosis: European FALS Collaborative Group.
Neuromusc Disord 1992;2:7-9.
6. World Federation of Neurology. El Escorial Revisited. Revised Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis.
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7. Drug Facts and Comparisons 2000. 54ed. St.Louis. Facts and Comparisons, 2000.
8. Hutchison TA & Shaban DR,(Eds): DRUGDEX® System. MICROMEDEX, Inc. Greenwood Village, Colorado (105 –
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9. USP DI 2000 – Information for Health Care Professional. 20ed. Englewood. Micromedex Inc. 2000. v.1

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